Kupferspeicherkrankheit (CT) - Bedlington Terrier

Der Kupfer-Toxikose beim Bedlington Terrier liegt eine Störung des Kupferstoffwechsels zugrunde, wodurch es zu einer Akkumulation von Kupfer in der Leber und weiteren Organen kommt. Kupfer ist ein essentielles Spurenelement, das bei vielen biologischen Prozessen eine wichtige Rolle übernimmt. Bei zu hohen Konzentrationen kann Kupfer jedoch toxisch sein, vor allem durch die Bildung reaktiver Sauerstoffarten, die Proteine, Lipide und DNA schädigen können.

Kupfer wird über die Nahrung und das Trinkwasser im Verdauungsapparat aufgenommen. Das Transportprotein ATP7A in den Darm-Enterozyten ermöglicht dabei den Übergang des Kupfers vom Darmlumen in den Blutkreislauf. Von dort aus wird das Kupfer zur Leber hin transportiert, wo es in Proteine eingebaut, gespeichert oder weiter zu anderen Organen transportiert wird. Das Transportprotein ATP7B in den Hepatozyten der Leber hingegen ist für die Ausscheidung des überschüssigen Kupfers über die Gallenflüssigkeit verantwortlich.

Beim Bedlington Terrier wurde eine genetische Variante im COMMD1-Gen (früher MURR1 bezeichnet) gefunden, welche zu einer Kupfer-Toxikose führen kann. Das COMMD1-Protein interagiert mit dem ATP7B-Transporter und reguliert so die Kupferkonzentration innerhalb der Leberzellen. Durch die COMMD1-Variante kommt es zu einer gestörten Kupferausscheidung, was extrem hohen Kupferansammlungen in der Leber mit sich bringen kann. Während bei gesunden Hunden Konzentrationen von <400µg/g Lebertrockenmasse üblich sind, kommt es bei betroffenen Bedlington Terriern zu Konzentrationen von bis zu 10.000µg/g.

Die betroffenen Hunde zeigen zunächst keine Symptome, später kommt es aber zu Leberschäden, Entzündungen, Fibrosen und Leberzirrhose. Die Erkrankung zeigt sich meist erst im Erwachsenen Alter durch eine Abnahme der Aktivität, verminderten Appetit, übermäßigen Durst, Erbrechen, Gewichtsverlust, Gelbsucht (Ikterus), Bauchwassersucht (Aszites) und neurologische Auffälligkeiten. Durch die Freisetzung von Kupfer in den Blutkreislauf kann es auch zu hämatolytischen Anämien (Auflösung roter Blutkörperchen) kommen. Zu den Behandlungsmöglichkeiten einer Kupfer-Toxikose zählen: Fütterung von Nahrung mit niedriger Kupferkonzentration (sogenanntes „Leberdiät-Futter“), Chelattherapie (welche die Ausscheidung von Kupfer fördern soll) oder die Aufnahme von Zink (blockiert die Kupferaufnahme in den Enterozyten). Bei Hunden mit ausgeprägter Kupfertoxikose kann auch die Kombination mehrerer Behandlungsansätze notwendig sein.