Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom (ALPS)
Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom (ALPS)
Allgemeine Beschreibung
Das Autoimmune lymphoproliferative Syndrom (ALPS) ist eine erblich bedingte Erkrankung des Immunsystems. Durch eine Störung des programmierten Zelltods (Apoptose) werden bestimmte Immunzellen nicht wie vorgesehen abgebaut. Dies führt zu einer übermäßigen Ansammlung von Lymphozyten, insbesondere in den Lymphknoten und der Milz.
Betroffene Hunde zeigen bereits im Welpenalter eine deutliche Vergrößerung der Lymphknoten und der Milz, häufig begleitet von Veränderungen des Blutbildes wie Anämie und Thrombozytopenie.
Rassen
Boerboel
Details zur Bestellung
| Testnummer | 9151 |
| Abkürzung | ALPS |
| Probenmaterial | 0,5 ml EDTA Blut, 2x Backenabstrich, 1x Spezialabstrich (eNAT) |
| Testdauer | 7-14 Werktage |
Spezifikationen Test
| Symptomkomplex | immunologisch |
| Erbgang | autosomal-rezessiv |
| Erkrankungsalter | etwa 8-15 Wochen |
| Gen | FAS |
| Variante | DUP |
| Literatur | OMIA:003045-9615 |
Detaillierte Beschreibung
Beim Autoimmunen lymphoproliferativen Syndrom (ALPS) handelt es sich um eine genetisch bedingte Störung der Regulation des Immunsystems. Normalerweise werden nicht mehr benötigte oder fehlregulierte Immunzellen durch den programmierten Zelltod (Apoptose) gezielt abgebaut. Dieser Prozess ist entscheidend, um ein Gleichgewicht innerhalb des Immunsystems aufrechtzuerhalten und überschießende Immunreaktionen zu verhindern.
Bei Hunden der Rasse Boerboel konnte ein Zusammenhang zwischen einer genetischen Variante im FAS-Gen und dem Auftreten einer ALPS hergestellt werden. Bei den betroffenen Hunden ist die Regulation des Immunsystems gestört, wodurch sich bestimmte T-Lymphozyten in verschiedenen Organen ansammeln.
Dies führt bereits im Alter von etwa 8 bis 15 Wochen zu stark vergrößerten, nicht schmerzhaften Lymphknoten sowie einem sichtbar vergrößerten Bauch infolge einer massiven Milzvergrößerung. Zudem konnten bei den betroffenen Welpen weitere unspezifische Symptome beobachtet werden, wie Anämie (Blutarmut) und Thrombozytopenie (verminderte Blutplättchenzahl), Müdigkeit und Schwäche, Appetitlosigkeit, wiederkehrender Durchfall, Fieber, sowie teilweise Atemgeräusche und Husten. Die klinischen Symptome können unterschiedlich stark ausgeprägt sein.
Da die Vergrößerung der Lymphknoten und die Veränderungen der Lymphozyten einem Lymphom ähneln können, ist eine sorgfältige tierärztliche Abklärung erforderlich.
Bei der genetischen Variante handelt es sich um eine Duplikation im FAS-Gen, welches für einen sogenannten FAS-Rezeptor (CD95) codiert und eine zentrale Rolle bei der Einleitung des programmierten Zelltods von Immunzellen spielt. Die Variante wird autosomal-rezessiv vererbt.
Der Gentest ermöglicht die Identifizierung der beschriebenen Variante unabhängig vom Auftreten klinischer Symptome. Dadurch können auch äußerlich gesunde Trägertiere erkannt und bei der Zuchtplanung berücksichtigt werden. Bei rezessiv vererbten Erkrankungen müssen Trägertiere nicht grundsätzlich von der Zucht ausgeschlossen werden, sofern sie ausschließlich mit genetisch freien Tieren verpaart werden.
