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Glykogenspeicherkrankheit (GSD-PGBM1) beim Basset Hound

Glykogenspeicherkrankheiten (GSDs) sind erbliche Stoffwechselstörungen, bei denen durch fehlerhafte Enzyme zu viel Glykogen in verschiedenen Geweben eingelagert wird. Beim Basset Hound wurde eine genetische Variante im RBCK1-Gen entdeckt, die zur Bildung sogenannter Polyglukosan-Speicherkörper führt und schwere gesundheitliche Probleme verursachen kann. Betroffene Hunde zeigen zunächst häufig chronisches Erbrechen und Durchfall, meist ab einem Alter von etwa 8 bis 12 Monaten. Im späteren Verlauf können eine fortschreitende Muskelschwäche, Belastungsintoleranz sowie schwerwiegende Herzprobleme mit Herzinsuffizienz bis hin zum plötzlichem Herztod auftreten.

Da die Erkrankung schleichend verläuft und zu Beginn oft nur minimale Veränderungen der Blutwerte verursacht, kann die genetische Testung für die Diagnosestellung wertvolle Hinweise liefern. Zudem können Trägertiere anhand des Gentests frühzeitige identifiziert werden, was für eine verantwortungsvolle Zuchtplanungen von großer Bedeutung ist.