Congenitales myasthenes Syndrom (CMS)

Allgemeine Beschreibung

Die Symptome des Myasthenen Syndroms sind insbesondere eine generalisierte Muskelschwäche, vor allem nach Stress oder Aufregung. Diese zeigt sich bereits ab einem Alter von zwei Wochen. Die Bewegungsfähigkeit der Extremitäten ist stark eingeschränkt, auch das Tragen des eigenen Körpergewichts wird mit der Zeit erschwert.

Rassen

Altdänischer Vorstehhund, Australian-Labradoodle (Cobberdog), Golden Retriever, Goldendoodle, Heideterrier, Jack Russell Terrier, Labradoodle, Labrador Retriever, Parson Russell Terrier

Congenitales myasthenes Syndrom (CMS) - Heideterrier

Bei Heideterriern zeigen sich die ersten Anzeichen oft schon wenige Tage nach der Geburt. Bereits im Alter von etwa wenigen Tagen kann auffallen, dass die Welpen ihre Vorderläufe nicht richtig koordinieren können und Reflexe abgeschwächt sind oder ganz fehlen. Im weiteren Verlauf entwickeln die betroffenen Tiere eine generelle Muskelschwäche, die sich über den Tag hinweg verstärkt. Besonders in der Nacht sind die Symptome meist am deutlichsten ausgeprägt.

In schwereren Fällen kann es vorkommen, dass die Welpen seitlich umfallen oder nicht mehr aufstehen wollen. Trotz dieser deutlichen körperlichen Einschränkungen bleiben Bewusstsein und Spieltrieb erhalten ? die Tiere wirken also aufmerksam und interessiert, können ihre Muskeln aber nicht ausreichend kontrollieren.

Congenitales myasthenes Syndrom (CMS) - Altdänischer Vorstehhund

Das CHAT-Gen steuert die Bildung des Enzyms Cholin-Acetyltransferase, das den Neurotransmitter Acetylcholin in den Nervenzellen herstellt. Aufgrund der Genvariante wird zu wenig Acetylcholin produziert, was zu einer gestörten Signalübertragung von Nerv zu Muskel und daher zu schneller Muskelerschöpfung führt.

Typisch ist, dass sich die Schwäche nach einer kurzen Ruhepause vorübergehend bessert, bei erneuter Aktivität jedoch rasch wieder auftritt. So können betroffene Hunde zunächst einige Minuten normal laufen, beginnen dann mit immer kürzeren Schritten und fallen schließlich erschöpft hin; nach ein paar Minuten Ruhe können sie wieder aufstehen und laufen, bevor die Symptome unter weiterer Belastung erneut auftreten.

Erste Symptome treten teils bereits im Alter von 2 Wochen auf.

Congenitales myasthenes Syndrom (CMS) - Golden Retriever

Das COLQ-Gen sorgt für die Verankerung des Enzyms Acetylcholinesterase an der neuromuskulären Endplatte. Dieses Enzym baut den Nervenbotenstoff Acetylcholin nach der Reizübertragung ab. Durch die COLQ-Genvariante bleibt Acetylcholin zu lange aktiv, wodurch die Signalübertragung gestört und die Muskeln überreizt werden. Erste Anzeichen zeigen sich bei Golden Retrievern meist um die 4. Lebenswoche.

Congenitales myasthenes Syndrom (CMS) - Russell Terrier

Das CHRNE-Gen bildet einen Teil des Acetylcholin-Rezeptors in der Muskelzellmembran. Ist dieser Rezeptor defekt, können die Muskelzellen die Nervensignale nicht mehr effektiv empfangen und umsetzen. Entsprechend entwickeln betroffene Welpen oft im Alter von etwa 4?5 Wochen deutliche Schwächeerscheinungen unter Belastung.

Congenitales myasthenes Syndrom (CMS) - Labrador Retriever

Das COLQ-Gen sorgt für die Verankerung des Enzyms Acetylcholinesterase an der neuromuskulären Endplatte. Dieses Enzym baut den Nervenbotenstoff Acetylcholin nach der Reizübertragung ab. Durch die COLQ-Genvariante bleibt Acetylcholin zu lange aktiv, wodurch die Signalübertragung gestört und die Muskeln überreizt werden. Erste Anzeichen zeigen sich bei Labrador-Welpen etwa ab der 6. Woche.