Nei Cani da montagna dei Pirenei è stata identificata una variante autosomica recessiva del gene SACS che causa l’atassia cerebellare. I primi segni clinici compaiono a circa 4 mesi di età e comprendono goffaggine, comportamento scoordinato e difficoltà a camminare su superfici scivolose. I cuccioli affetti sono riluttanti a salire o scendere le scale e spesso cercano recinzioni e muri a cui appoggiarsi quando camminano. Se si presenta l’occasione, si sdraiano (ad esempio, quando mangiano). I sintomi progrediscono lentamente nel tempo e portano alla debolezza neuromuscolare come sintomo predominante. L’attività fisica non comporta un peggioramento dei sintomi. Gli esami del sangue non hanno rivelato alcuna anomalia. La risonanza magnetica e gli esami patologici hanno rivelato una notevole riduzione delle dimensioni del cervelletto. La maggior parte dei cani è stata sottoposta a eutanasia all’età di 4-7 anni a causa dei sintomi.